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外周T细胞淋巴瘤(Peripheral T Cell Lymphoma, PTCL)是一种由全身淋巴系统中抗感染细胞发展而来的血液肿瘤
【 Peripheral ,外周】外周意味着几乎可以在身体任何部位发展(不像肺癌或乳腺癌,只发生在单个器官或区域)。因为这类疾病开始于淋巴系统,而淋巴系统遍布全身,所以说几乎可以在身体的任何部位发展
【 T Cell,T细胞】T细胞是一种淋巴细胞,可以抵御侵入你身体的感染。然而在极少数情况下,T细胞会出现问题——从抗感染细胞转变为快速繁殖的肿瘤细胞
【 Lymphoma,淋巴瘤】淋巴瘤是淋巴系统的一种癌症。淋巴系统是免疫系统的一部分,免疫系统是人体对抗细菌的网络。淋巴系统包括淋巴结、脾脏、胃肠道和皮肤。淋巴瘤是一种血液肿瘤,当淋巴系统的抗感染白细胞(淋巴细胞)生长失控时就会发展成淋巴瘤
外周T细胞淋巴瘤(PTCL)并不是一种单一类型的淋巴瘤,而是代表了一组不同类型的淋巴瘤。根据2022年世界卫生组织(WHO)淋巴组织肿瘤分型标准,我国最常见的病理亚型是:
•结外NK/T细胞淋巴瘤(NKTCL)
•外周T细胞淋巴瘤-非特指型(PTCL-NOS)
•淋巴结滤泡辅助性T细胞淋巴瘤-血管免疫母细胞型(nTFHL-AI)
•间变性淋巴瘤激酶阳性间变大细胞淋巴瘤(ALK+ ALCL)
•间变性淋巴瘤激酶阴性间变大细胞淋巴瘤(ALK- ALCL)
流行病学资料显示,2022年我国非霍奇金淋巴瘤(NHL)新发病例约9.3万人,其中PTCL占21.4%(约1.99万人),远高于西方国家的10%~15%
需要强调的是:外周T细胞淋巴瘤通常发展迅速,预后通常较差,需要进行积极的治疗
NCCN Guidelines for Patients PeripheralT-Cell Lymphoma. 2022
目前来说,外周T细胞淋巴瘤没有标准的治疗方案。医生会根据患者的年龄、健康状况、疾病严重程度等,制定个性化的治疗方案
对外周T细胞淋巴瘤的治疗方法包括:
•化疗联合方案(最常用)
•放疗
•造血干细胞移植
作为一组侵袭性强、预后差的疾病,外周T细胞淋巴瘤的常规化疗效果往往不佳,一线治疗后50-70%的患者会出现复发进展。而使用传统化疗挽救的患者,疗效较差,中位总生存期仅数月
【1】NCCN Guidelines for Patients PeripheralT-Cell Lymphoma. 2022
【2】焦阳,刘慧敏,易树华,等.外周T细胞淋巴瘤的新药研究进展[J].中华医学杂志, 2021, 101(6):5.DOI:10.3760/cma.j.cn112137-20200720-02170.
普拉曲沙是特异性靶向肿瘤细胞的新一代叶酸拮抗剂,适用于所有复发或难治的PTCL成人患者
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【1】普拉曲沙注射液说明书
【2】Sirotnak FM, et al. Cancer Chemother Pharmacol 1998;42(4):313-318.
【3】Hong X, et al. Target Oncol. 2019 Apr;14(2):149-158.
【4】CSCO淋巴瘤诊疗指南(2023版)
【5】NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: T-Cell Lymphomas (Version 1.2024)