外周T细胞淋巴瘤的亚型

淋巴瘤分2类：霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。外周T细胞淋巴瘤（PTCL）属于非霍奇金淋巴瘤，又细分为许多不同的亚型，常见于60岁以上人群，男性多于女性。

·在美国，PTCL是罕见病。

·在亚洲、非洲和加勒比地区，某几种PTCL亚型比美国更高发。

最常见的3种PTCL亚型

·外周T细胞淋巴瘤非特指型

（PTCL-NOS）

·许多PTCL-NOS患者有颈部或其他部位的无痛性淋巴结肿大，有些患者有肝脏或脾脏肿大。

·PTCL-NOS为排除性诊断。就是说，不属于其他任何亚型的PTCL都归为PTCL-NOS。

·在美国，PTCL-NOS是最常见的PTCL亚型，约占全部PTCL的30%以上；黑人比白人更高发。

·PTCL-NOS生长迅速，应尽早治疗。

·血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤

（AITL）

·大多数AITL患者有颈部或其他部位的淋巴结肿大、肝脏或脾脏肿大，以及B症状（发烧、盗汗或不明原因的体重减轻）。

·在美国，AITL约占PTCL的15%；亚裔/太平洋岛民和西班牙裔人群比白人和黑人更高发。

·AITL生长迅速。通常初始治疗非常有效，但后面可能会复发。

·间变性大细胞淋巴瘤

（ALCL）

·大多数ALCL患者有颈部或其他部位的无痛性淋巴结肿大，B症状也常出现。

·在美国，ALCL 约占PTCL的24%，又细分为ALK阳性(ALK+)ALCL和ALK阴性(ALK−)ALCL 2种。

·ALK+ ALCL多发于年轻人；ALK – ALCL多发于55岁以上人群。

·通常情况下，ALK+ ALCL的预后优于ALK−ALCL。

除了以上3种最常见的PTCL亚型外，还有许多其他亚型，参见指南1（下表）。

重要提示

精确诊断出具体的疾病亚型，才能让患者得到最适合的护理和治疗。

诊断 和 预后

诊断和预后这两个听起来很像的词，意思截然不同：

·诊断是根据检查结果确定疾病类型。

·预后是根据检查结果和治疗反应，预测病情可能的发展过程和结果。

参考文献：NCCN Guidelines for Patients PeripheralT-Cell Lymphoma. 2022