写在前面

外周T细胞淋巴瘤是一组罕见癌症，很难确诊。确诊到具体亚型极为重要，因为医生了解的疾病情况越多，越能精确治疗。

了解T细胞淋巴瘤，不得不提到它的来源和生长方式。像所有淋巴瘤一样，T细胞淋巴瘤是由淋巴系统中的淋巴细胞(一种白细胞)发展而来。

淋巴系统

淋巴系统是免疫（抗感染）系统的一部分。淋巴系统对抗体内的细菌，并运输一种叫做淋巴的液体。

淋巴系统由以下部分组成：

·淋巴液

·淋巴管

·淋巴结

·淋巴组织(如骨髓)

·淋巴器官(如脾脏和胸腺)

淋巴液为细胞提供水分和食物。淋巴液中含有抗细菌的淋巴细胞，包括T细胞。

淋巴结

当淋巴液流经全身的淋巴管时，淋巴结会捕捉并过滤掉外来颗粒和有害细胞。淋巴结是小的豆状结构。数以百计的淋巴结遍布全身。淋巴结通常聚集在你的颈部、胸部、腋窝、腹股沟、骨盆和肠道。(颈部淋巴结称为“腺体”。)

当你受到感染时，一群淋巴细胞会填满淋巴结来对抗细菌。这就是为什么当你感冒、流感或鼻窦感染时，脖子上的淋巴结会肿胀。

淋巴细胞

淋巴瘤是起源于淋巴系统内淋巴细胞的癌症。

淋巴细胞有3种类型：

·T细胞

·B细胞

·自然杀伤(NK)细胞

和T细胞一样，B细胞和NK细胞也协助抵抗感染，淋巴瘤也会由这些细胞发展而来，形成B细胞淋巴瘤和NK细胞淋巴瘤。但这里，我们重点关注T细胞。

T细胞有很多种，所以T细胞癌也有很多种。不同T细胞之间的区别取决于细胞的不同发育阶段和功能。

·T细胞的早期形式(前体)在骨髓中产生。骨髓是骨头内部一种柔软的海绵状物质，大多数血细胞都在这里产生。

·未成熟的T细胞从骨髓到达胸腺（胸腺也是免疫系统一部分，T细胞的名称就来源于胸腺的首字母T），在胸腺中发育为成熟T细胞。

·随着年龄增长，未成熟的T细胞还会在血液和淋巴系统其他部位发育成熟。

·T细胞成熟后，就可以协助对抗疾病了。成熟的T细胞会离开胸腺，到达淋巴结和淋巴系统其他部位，静静等待，直到被召唤攻击入侵的细菌。

有时健康的成熟T细胞甚至可以对抗癌细胞。因此当T细胞出现异常并变成癌细胞时，就是双重损失。外周T细胞淋巴瘤就起源于这些异常的T细胞。

参考文献：NCCN Guidelines for Patients PeripheralT-Cell Lymphoma. 2022